Resumen

La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso central que afecta a la médula espinal y/o los nervios ópticos. Los brotes de neuritis óptica aparecen de modo recurrente y con peor pronóstico visual que en la esclerosis múltiple, pues hasta un 41% de los pacientes pueden llegar a sufrir amaurosis bilateral como consecuencia de la enfermedad.

El tratamiento de la NMO tiene dos vertientes, la prevención de los brotes mediante agentes inmunosupresores (azatioprina y mitoxantrone) y γ-globulinas intravenosas; y el tratamiento de los brotes de mielitis y neuritis óptica. Habitualmente se tratan con dosis altas de corticoides intravenosos, sin embargo resultan poco efectivos para la recuperación de la función visual.

La neuromielitis óptica se considera una enfermedad autoinmune, mediada por anticuerpos contra la aquoporina; y en entre un 10% y un 40% de los casos se asocian a otras enfermedades autoinm unes. En otras enfermedades con mecanismos fisiopatológicos similares se han obtenido buenos resultados mediante plasmaféresis, por la que se extraen los anticuerpos del plasma.

En este estudio retrospectivo se compararon los resultados entre 36 pacientes tratados con bolos de corticoides intravenosos frente a 16 pacientes a los que se añadía plasmaféresis durante cinco días consecutivos en un segundo periodo del estudio. La agudeza visual no difería entre ambos grupos en el momento de la presentación, sin embargo a los seis meses tras el tratamiento, la agudeza visual media era significativamente mejor en el grupo al que se le realizó la plasmaféresis (20/400 vs 20/50). Estos resultados a favor de realizar plasmaféresis se confirman al comparar la proporción de pacientes con agudeza visual final por encima de 20/40 (39% vs 75%), la desviación media final del campo visual (-9,68 dB vs -14,62 dB) y la sensibilidad al contraste. Las diferencias en el grosor medio de capa de fibras nerviosas por OCT sólo alcanzaron niveles significativos para el cuadrante temporal.

Comentario

La gravedad de los brotes de neuritis óptica en el contexto de una NMO ha llevado a postular un mecanismo isquémico en su fisiopatología. Un sólo brote puede provocar una pérdida visual por debajo de los límites de la ceguera legal en un tercio de los casos, por lo que es necesario encontrar una opción terapéutica distinta a los bolos intravenosos de glucocorticoides que constituyen el tratamiento patrón para acelerar la recuperación visual tras un brote de neuritis óptica en el contexto de la esclerosis múltiple.

En este estudio se han analizado sólo los primeros brotes de neuritis óptica con agudeza visual igual o inferior a 20/200. Varios estudios previos han preconizado la realización de la plasmaféresis lo más precozmente posible, como los propios autores señalan, sin embargo, no está claro en su protocolo de tratamiento en qué momento inician este procedimiento respecto al inicio de los síntomas y si esperan o no a ver la respuesta a los bolos de glucocorticoides.

Roesner y cols. han publicado recientemente (Acta Neurol Scand. 2012 Aug;126(2):103-8) una serie de 23 pacientes con neuritis óptica desmielinizantes que tras tratamiento con corticoides persistían con una visión por debajo de 20/40. Un 70% de los pacientes tuvieron una respuesta visual satisfactoria a la plasmaféresis.

Las diferencias en la duración de la enfermedad entre ambos grupos de tratamiento, que podría explicar los peores resultados en el grupo tratado sólo con corticoides, resultan no significativas en el modelo multivariante. La plasmaféresis es el único factor que parece explicar las diferencias tan llamativas en los resultados visuales.

A pesar de que la extracción de anticuerpos del torrente sanguíneo sería el mecanismo que explicaría el éxito de la plasmaféresis, los resultados no diferían entre pacientes con NMO y anti-NMO positivos y negativos, por lo que sigue habiendo interrogantes en la fisiopatología de esta enfermedad.

Conclusiones

Los glucocorticoides en bolos intravenosos constituyen el tratamiento de primera línea en los brotes de neuritis óptica, aunque con frecuencia resultan insuficientes en el contexto de un neuromielitis óptica. Este artículo ofrece resultados esperanzadores añadiendo plasmaféresis y se debe plantear en cualquier caso de neuritis óptica severa en esta enfermedad. Sin embargo, quedan algunos interrogantes en la indicación, como el momento adecuado para iniciar este tratamiento. ¿Debemos esperar a ver la respuesta a los bolos de corticoides o se debe aplicar lo antes posible? Ante un primer brote de neuritis óptica severa, catalogado inicialmente como síndrome clínico aislado, ¿debemos esperar a las pruebas complementarias para catalogarlo como idiopático, probable esclerosis múltiple o NMO? Debemos tener en cuenta que la plasmaféresis no está exenta de efectos secundarios, sin embargo, se puede valorar su realización en cualquier neuritis óptica severa que no responda precozmente a los corticoides.