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Introducción:

El Edema Macular Microquístico (EMM) es una entidad descrita recientemente que se caracteriza por la existencia de pequeños quistes retinianos, localizados mayoritariamente en lacapa Nuclear Interna.  La descripción original de estos microquistes se realizó en pacientes afectos de Esclerosis Múltiple, sin embargo, pueden ser encontrados en numerosas enfermedades neurológicas y oftalmológicas.

La presencia de Edema Macular Microquístico tiene importantes implicaciones, ya que estudios previos han demostrado que se asocia a un peor pronóstico visual.  Este trabajo a cargo delUniversity Medical Center de Amsterdam (Holanda) ha intentado lograr una mejor definición de sus criterios diagnósticos y de su espectro clínico, a partir de los hallazgos en OCT maculares.

Resumen

El diseño del estudio es retrospectivo, a partir de una cohorte inicial de 5865 pacientes a los que se había realizado al menos una OCT macular de dominio espectral (SD-OCT), entre Enero 2010 y Febrero 2013. Para conseguir una muestra más manejable y representativa, se procedió a la selección aleatoria de 6548 OCT maculares correspondientes a 1370 pacientes, incluyéndose también 65 controles sanos. El último paso propuesto fue la segmentación automática de la capa Nuclear Interna (INL) para realizar un mapeo del espesor de esta capa. La presencia de EMM fue evaluada por observadores independientes.

Un primer análisis siguió las pautas de estudios previos y definió el EMM únicamente por la presencia de áreas lacunares hiporreflectivas en la capa Nuclear Interna, de límites precisos y ausencia de una pared claramente visible, lo que demostró un índice Kappa de concordancia de 0.6 (bueno). Sin embargo, buscando minimizar esta variabilidad, se estudiaron exhaustivamente las causas de la discordancia, comprobándose que los puntos conflictivos eran el tamaño, configuración y localización de los quistes, la confluencia de los quistes y su posible coexistencia con otras lesiones, y por último, el patrón de temporalidad. Teniendo en cuenta todos estos puntos, se establecieron unos criterios diagnósticos actualizados (ver Tabla anexa) para el Edema Macular Microquístico, logrando un índice de concordancia Kappa de 0,8 (muy bueno).

Una vez validados estos nuevos criterios diagnósticos, se objetivó EMM en 133/1303 pacientes (10.2%) y en 0/65 (0%) de los controles sanos, con una afectación bilateral en 9/133 (6.8%). Los pacientes con EMM eran significativamente mayores (72.8 años) respecto a aquéllos sin EMM (63.2 años) y a los controles sanos (50.5 años). Los cambios microquísticos se observaron con más frecuencia en pacientes afectos de DMAE (27.1%), seguido de post-cirugía oftalmológica (20,3%) y membrana epirretiniana (18,8%). Ya en menor medida se encontraron casos vinculados a otras patologías oftalmológicas y neurológicas (oclusiones vasculares retinianas, uveítis, retinopatía diabética, esclerosis múltiple, NOIA…). Es importante destacar que únicamente se asoció EMM con Esclerosis Múltiple en 4 casos (3%), cuando el EMM se describió originalmente en esta enfermedad.

La afectación retiniana del EMM se centró en la región perimacular, pudiendo afectarse uno solo de los cuadrantes (67.7%) o varios, predominando el cuadrante temporal (49.6%) y el nasal (48.1%). Esta distribución espacial podría explicarse por la naturaleza terminal de la vascularización coroidea, con áreas hipoperfundidas más vulnerables a la hipoxia e isquemia.

El patrón de temporalidad se pudo evaluar únicamente en 100/133 pacientes, comprobándose que tan solo un 16% era estático (constante en al menos 2 OCT consecutivas), mientras que el restante 84% era dinámico o transitorio.

El estudio de la capa Nuclear Interna no pudo ser realizado con precisión ya que su segmentación automática se enfrentó a grandes dificultades y la segmentación manual tampoco aportó datos concluyentes.

Comentario

El mecanismo fisiopatológico preciso que subyace en el Edema Macular Microquístico no está claro, aunque este estudio está en consonancia con la mayor parte de la literatura, que postula que las células de Müller están implicadas. Estas células tienen una función de soporte, contribuyendo al equilibrio homeostático y a la integridad de la barrera hematorretiniana. Su cuerpo celular asienta precisamente en la capa Nuclear Interna, por lo que su disfunción conduce a extravasación de líquido y edema.

La prevalencia de EMM en este gran estudio retrospectivo es de 10.2% (n=133), lo que representa un mayor número de casos que en todos los estudios publicados previamente. Esta gran muestra ha permitido a los autores establecer unos criterios diagnósticos actualizados de EMM y profundizar en su espectro clínico, lo que supone un gran avance en el conocimiento de esta enfermedad.

No obstante, los autores reconocen ciertas limitaciones en su trabajo. Principalmente, los mecanismos actuales no consiguen una adecuada segmentación automática de INL en los pacientes con EMM, debido seguramente a la desestructuración de las capas retinianas. Por otro lado, la falta de estandarización en la realización de OCT macular y la ausencia de secuencia temporal en un amplio porcentaje de pacientes pueden comprometer la validez de estos resultados.

Conclusión

El estudio resulta sumamente interesante y constituyen un excelente punto de partida para realizar una investigación más exhaustiva que nos permita determinar la significación clínica del EMM. La ausencia de cambios microquísticos en los controles sanos hace recomendable el seguimiento de estos pacientes para una mejor comprensión de sus implicaciones pronósticas y terapéuticas.

Criterios Diagnósticos Actualizados y Validados para el Edema Macular Microquístico

 

CRITERIOS INCLUSIÓN

CRITERIOS EXCLUSIÓN

Configuración

Pequeñas lesiones hiporreflectivas en INL

Quistes con pared claramente visible

Localización

Anillo perifoveal o región extrafoveal

Foveolar o yuxtafoveolar (no hay INL)

Confluencia

Se permite en INL

Confluencia con quistes en capas retinianas adyacentes

Coexistencia lesiones

Se permiten quistes en otras capas o LSR

Diferenciar de artefactos

Patrón temporal: dinámico o estático

   

AUTOR:
Javier Galindo Bocero
Hospital Universitario Central de Asturias

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