Anjo Riemens, MD, PhD1; Jacoline Bromberg, MD, PhD2; Valerie Touitou, MD, PhD3; Bianka Sobolewska, MD4; Tom Missotten, MD5; Seerp Baarsma, MD5; Carel Hoyng, MD, PhD6; Miguel Cordero-Coma, MD, PhD7; Oren Tomkins-Netzer, MD, PhD8; Anna Rozalski, MD9; Ilknur Tugal-Tutkun, MD, PhD10; Yan Guex-Crosier, MD, PhD11; Leonoor I. Los, MD, PhD12,13; Jan Geert Bollemeijer, MD14; Andrew Nolan, MD, PhD15; Joya Pawade, MD, PhD15; Francois Willermain, MD, PhD16; Bahram Bodaghi, MD, PhD3; Ninette ten Dam-van Loon, MD1; Andrew Dick, MD, PhD15; Manfred Zierhut, MD, PhD4; Susan Lightman, MD, PhD8; Friederike Mackensen, MD, PhD9; Alexandre Moulin, MD11; Roel Erckens, MD, PhD17; Barbara Wensing, MD, PhD18; Phuc le Hoang, MD, PhD3; Henk Lokhorst, MD, PhD19; Aniki Rothova, MD, PhD20

El objetivo del trabajo es evaluar la eficacia de los diferentes regímenes de tratamiento del LVRP en la prevención de su extensión al sistema nervioso central. Para ello se realizó un estudio retrospectivo de cohortes de 17 centros europeos de referencia. Se revisan los datos clínicos, de laboratorio y pruebas de imagen de 78 pacientes diagnosticados con LVRP sin afectación del SNC, pertenecientes a un periodo de tiempo entre el 1 de enero de 1991 y 31 de diciembre de 2012.

El grupo con quimioterapia y/o radioterapia ocular está compuesto de 31 pacientes (grupo A). El tratamiento extensivo (entendiendo como tal diversas combinaciones de quimioterapia, tanto sistémica como intratecal, tratamientos de radioterapia que interesan todo el cerebro y transplante de stem cells en sangre periférica) fue utilizado en 21 pacientes (Grupo B) y la combinación de tratamiento ocular y tratamiento extensivo se utilizó en 23 pacientes (Grupo C). 3 pacientes no recibieron tratamiento y 40 pacientes en total, distribuidos entre el grupo B y C, recibieron quimioterapia sistémica.

La variable principal fue la extensión del linfoma al SNC desde un LVRP. Esto ocurrió en un total de 28 of 78 patients (36%) con una media de seguimiento de 49 meses. En el grupo A se desarrolló en 10 de 31 pacientes (32%), en el grupo B en 9 of 21 pacientes (43%) y en el grupo C en 9 of 23 (39%). La supervencia acumulada a los cinco años fue inferior en pacientes con afectación del SNC (35% [95% CI, 50% to 86%]) con respecto a los que no la tenían (68% [95% CI, 19% to 51%]; P = .003) y fue similar en todos los grupos de tratamiento (P = .10). Diferentes efectos adversos importantes ocurrieron en 9 of 40 (23%) pacientes que recibieron quimioterapia sistémica, el más frecuente de los cuales fue el fallo renal.

El estudio muestra la baja correlación entre las diversas formas de tratamiento del LVRP y su extensión al SNC, independientemente de lo agresiva que sea la pauta. A diferencia de otras series, este estudio presenta un grupo homogéneo de pacientes con afectación exclusivamente ocular. Entre sus limitaciones, destacamos su carácter retrospectivo (que es inevitable debido a la baja frecuencia de presentación) y la falta de criterios para el uso de una u otra terapia. Generalmente la elección se basa en la costumbre y cada hospital tiene una pauta propia que aplican a todos sus pacientes. No obstante, las características de los pacientes no difieren demasiado entre los grupos de tratamiento.

El LVRP se ha tratado históricamente de varias formas, cambiantes con el tiempo, no siempre a causa de nuevas evidencias disponibles. En la actualidad la radioterapia ha perdido peso y su manera de administración ha cambiado (menor intensidad distribuída en varias sesiones), mientras que regímenes de administración intraocular son cada vez más utilizados, lo que incluye diversas pautas de metrotexate y rituximab. No existen estudios comparativos entre radioterapia y quimioterapia intraocular, lo que ocurre también con el resto de las terapias. Solo un estudio prospectivo multicéntrico a largo plazo podría determinar la utilidad relativa de cada uno, pero su realización es obviamente difícil.

En esta importante serie de pacientes con LVPR el uso de quimioterapia sistémica no demostró utilidad en la prevención de la expansión al SNC y está asociado con efectos adversos más severos que el tratamiento local.

Pedro Beneyto.

(1) Chan C-C, Rubenstein JL, Coupland SE, et al. Primary vitreoretinal lymphoma: a report from an International Primary Central Nervous System Lymphoma Collaborative Group symposium. Oncologist. 2011;16(11):1589-1599.

(2) Grimm SA, Pulido JS, Jahnke K, et al. Primary intraocular lymphoma: an International Primary Central Nervous System Lymphoma Collaborative Group Report. Ann Oncol. 2007;18(11):1851-1855.

(3) Hormigo A, Abrey L, Heinemann M-H, DeAngelis LM. Ocular presentation of primary central nervous system lymphoma: diagnosis and treatment. Br J Haematol. 2004;126(2):202-208.