Autores

Yokouchi H, Baba T, Misawa S, Sawai S, Kitahashi M, Oshitari T, Kuwabara S, Yamamoto S.

Br J Ophthalmol. 2015 Oct 26. pii: bjophthalmol-2015-307068. doi: 10.1136/bjophthalmol-2015-307068. [Epub ahead of print]

Resumen inicial

El síndrome de POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gamapatía monoclonal y cambios cutáneos), constituye un infrecuente síndrome cuya patogenia no es bien entendida. El síndrome es secundario habitualmente a una discrasia hematológica (en muchas ocasiones un mieloma). Se cree que este conjunto de manifestaciones sistémicas tan variadas es consecuencia de la producción por parte de las células tumorales de determinadas citocinas, que actuarían incrementando la permeabilidad vascular y favoreciendo la aparición de edema en diversos tejidos. En los últimos años algunos trabajos demuestran que probablemente la citocina más implicada es el factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), con el cual los oftalmólogos estamos especialmente familiarizados.

Desde el punto de vista oftalmológico el síndrome de POEMS produce además muy frecuentemente manifestaciones oculares. Algunos artículos han comunicado la presencia de edema macular, y de un aumento del espesor coroideo en estos pacientes. Sin embargo la manifestación oftalmológica más frecuente es sin duda el edema de papila.

En esta serie de 34 ojos (17 pacientes), los autores demuestran la existencia de una correlación muy significativa entre los niveles de VEGF y el espesor de la retina peripapilar. Para ello utilizan el coeficiente de correlación no paramétrico (de Spearman), y unas representaciones gráficas. La correlación es muy significativa y apoya de nuevo el papel clave de esta citocina en la patogenia de esta enfermedad. 

Comentario

Durante mucho tiempo se pensó que el edema de papila bilateral que aparecía en estos pacientes era papiledema. Otras muchas teorías se han propuesto con posterioridad. Se ha considerado el edema secundario a vasculitis, a la exudación de proteínas cerebroespinales, o a la infiltración del nervio óptico. Sin embargo, la teoría más aceptada en la actualidad, considera que el edema de papila es una manifestación más de la visceromegalia que sufren estos pacientes.

El presente artículo apoya esta teoría, y relaciona de forma muy clara esta manifestación con los niveles de VEGF. Aunque lo ortodoxo sería correlacionar los niveles de VEGF con el espesor de la capa de fibras nerviosas peripapilar, lo cierto es que los autores prefieren utilizar el grosor total de la retina. Hemos tenido la oportunidad de estudiar un paciente con edema de papila secundario a POEMS y el edema de papila era tan intenso que el tomógrafo era incapaz de realizar una segmentación adecuada de las capas de la retina. Aunque no se explica en el artículo, ésta es probablemente la razón que ha llevado a los autores a preferir el espesor total de la retina en lugar del espesor de la capa de fibras nerviosas. El artículo es interesante desde el punto de vista hematológico. Conocer bien la patogenia del síndrome ayudará en el futuro a mejorar el pronóstico de estos pacientes. Es muy probable que los fármacos antiVEGF tengan cierta utilidad en el manejo de estos pacientes y que las medidas con OCT de la retina peripapilar resulten útiles a la hora de monitorizar la evolución de la enfermedad. Sin embargo la importancia de este artículo va mucho más allá de la del síndrome que se estudia, pues ayuda a entender mejor las funciones del VEGF, implicado en el desarrollo de muchas enfermedades oculares.

Conclusión

El edema de papila que aparece en los pacientes con síndrome POEMS, no es papiledema. Se trata de una nueva forma de edema de papila muy vinculada al VEGF. Entender mejor la patogenia de este síndrome no sólo mejorará el pronóstico de estos pacientes sino que también nos ayudará a entender mejor la función de esta citoquina, muy implicada en el desarrollo de otras muchas enfermedades.

Autor

Julio González Martín-Moro, MD, PhD
Hospital Universitario del Henares, Coslada, Madrid